多系統萎縮症(Multisystem Atrophy, MSA)

多系統萎縮症是不知病因的散發性神經系統退化疾病。病人有柏金遜症的症狀及小腦、自主神經系統及重要的脊髓徑功能異常，自主神經系統是管理不隨意生命功能（心臟、血管、血壓等）的神經系統。 成年期發病，50～60歲發病多見，平均發病年齡為54.2歲（31～78歲），男性發病率稍高。80％的病人以柏金遜症的表現為最初症狀，之後有自主神經系統失常; 另外20％的病人則以小腦運動失調為最初的表現（行走困難、肢體、說話不協調）；之後則有自主神經系統失常（姿勢性低血壓─當你站起時，血壓便往下降；甚至在患者從躺到站時會昏厥）。男性病人常在小腦運動失調前5-10年便有勃起障礙，也可能產生頻尿、尿失禁、解小便困難；類巴金森氏症狀包括行動緩慢、肢體僵硬，遲頓的步伐及以前彎佝僂的身形，病人也會出現睡眠障礙如快速動眼期睡眠障礙（病人可能會拍打睡在身旁的人）及阻塞性睡眠中止症候群等。病人眼睛向上看的動作用困難，肢體可能會抽動，週邊神經也可能受到影響。 目前MSA主要分為兩種臨床亞型，其中以柏金遜症為突出表現的臨床亞型稱為MSA-P型，以小腦性共濟失調為突出表現者稱為MSA-C型。 MRI發現殼核、橋腦、小腦中腳和小腦等有明顯萎縮，第四腦室、腦橋小腦腳池擴大。MRI T2相可見殼核背外側緣條帶狀弧形高信號、腦橋基底部“十字徵”和小腦中腳高信號。 18F-脫氧葡萄糖PET顯示紋狀體或腦幹低代謝。 目前尚無特異性治療方法，主要是針對自主神經障礙和柏金遜症進行對症治療。 帕金森綜合徵: 美多巴對少數患者有效，多巴胺受體激動劑無顯著療效；帕羅西汀可能有助於改善患者的運動功能；雙側丘腦底核高頻刺激( DBS)對少數MSA-P亞型患者可能有效。 體位性低血壓 : 首選非藥物治療，如彈力襪、高鹽飲食、夜間抬高床頭等。無效可選用藥物治療：①血管α受體激動劑鹽酸米多君(Midodrine) ，能迅速升高血壓（30～60分鐘），2.5mg，每日2～3次，最大劑量是40mg/d，忌睡前服用（以免臥位高血壓）；②氟氫可的松 ( Fludrocortisone) ：可口服，0.1～0.6mg/d，也有改善低血壓的效應。 摘自 :http://baike.baidu.com/view/1015643.htm