大力丸 ( Mestinon) - 重症肌無力症

膽酯酉每 抑制劑（anticholinesterase）可以改善病人肌肉無力的症狀，是肌無力症的第一線治療。Pyridostigmine（商品名Mestinon), 俗稱「大力丸」,是其中最常用的，症狀輕微的眼外肌無力的病人，甚至只需要大力丸而不需免疫調節療法。一般所需劑量為60mg口服，一日三至四次，藥效約在15至30分鐘後開始作用，可以維持3至4小時。大力丸每日最大容許劑量為1500mg。 大力丸的副作用包括視力模糊、口乾、腹絞痛以及腹瀉，起因於過量的乙醯膽鹼與副交感神經系統所致。因此病人在服用大力丸時，可加上適量的抗膽鹼製劑（anticholinergics），如Imodium, Pro-Banthine及Robinul等。 摘自 : http://www.ntuh.gov.tw/neur/patient/DocLib5/%E8%82%8C%E7%84%A1%E5%8A%9B%E7%97%

血漿置換術（plasma exchange）或血漿離析術(plasmapherasis) - 重症肌無力症

血漿置換術能迅速移除血液中的AchR抗體，病人的症狀在2、3天內就有顯著的改善。血漿置換術在肌無力症中的適應症有二：1)重症肌無力危象（myasthenic crisis）。2) 症狀嚴重但即將接受胸腺切除手術的病人，可以在手術前進行血漿置換使症狀迅速緩解。一個療程的血漿置換其總劑量為250ml/Kg，一般分成四至六次置換，可以每日進行，也可以隔日進行。施行血漿置換需有雙管腔的透析導管（double-lumen catheter）或至少18號的靜脈留置導管，故對於小兒病患或年老靜脈細小的病人較不合適。血壓、心跳不穩定的病人，亦不建議進行血漿置換術。 摘自 : http://www.ntuh.gov.tw/neur/patient/DocLib5/%E8%82%8C%E7%84%A1%E5%8A%9B%E7%97%

胸腺切除手術（Thymectomy)- 重症肌無力症

胸腺切除手術為重症肌無力主要的治療方法之一。大多數的學者均認為在青春期之後到60歲間的肌無力症患者，在切除胸腺後60-80%的患者可以得到改善或緩解。達緩解者手術組比只用藥物者高出1.6倍，病情改善者手術組比只用藥物者有高出1.7倍。有合併胸腺瘤（thymoma)的病人，除了其肌無力症狀較嚴重外，成人的胸腺瘤惡性的比例也較高，應該接受手術治療。對於沒有胸腺瘤的個案，則可以參考以上的數據由醫師與患者討論後決定。對於單純眼外肌型的肌無力症或年紀較大的患者，並不建議進行手術。胸腺切除後改善出現的時間，可能在一年內，也可能要2~3年，甚至更久以後才會出現。當然也有人完全沒效，甚至惡化。除了傳統的開胸手術外，利用胸腔鏡做胸腺切除手術亦是近年來的新發展。 摘自 : http://www.ntuh.gov.tw/neur/patient/DocLib5/%E8%82%8C%E7%84%A1%E5%8A%9B%E7%97%

免疫靜脈注射球蛋白（intravenous immunoglobulin, IVIG）

人類免疫球蛋白中含有種類繁多的抗體，包括anti-idiotype antibody 和anti-FcR antibody，可以中和自體抗體或抑制巨噬細胞的活化，在許多和自體免疫有關的神經肌肉病變，如Guillain-Barre 症候群，皮肌炎（dermatomyositis）或慢性脫髓鞘性神經炎（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP）具療效。IVIG在重症肌無力中仍屬實驗性療法，初步研究顯示其效果和血漿置換術相當，但副作用較少。使用總劑量為2g/Kg，分5天給予，亦可在2天之內緩慢靜脈滴注完畢。先天IgA缺乏的病人使用IVIG會引起致死的過敏性休克（anaphylactic shock），因此使用IVIG前應先測量病人血液中IgA的量。此外腎功能不良的病人可能因高濃度的IVIG引起腎絲球灌流量不足，導致腎功能進一步惡化，因此也不能使用。IVIG的副作用甚輕微，如發燒、倦怠感等，多數會自行緩解。 摘自 : http://www.ntuh.gov.tw/neur/patient/DocLib5/%E8%82%8C%E7%84%A1%E5%8A%9B%E7%97%

電生理學診斷 ( Neurophysiology studies) - 重症肌無力症

1. 重覆刺激試驗（Repetitive stimulation test） 以3 Hz 的頻率刺激重症肌無力的病人，會造成神經末梢乙醯膽鹼的含量因釋放而下降。因此所記錄到複合肌肉動作電位（compound muscle action potential, CMAP）的幅度也呈現遞減反應（decremental response)。在用力30秒之後，立即進行重覆刺激試驗，可以看到減幅反應得到明顯的改善（repair of decrements），此種現象乃是由於鈣離子大量流入軸突末梢增加了乙醯膽鹼的釋放所致，稱之為postexercise facilitation。但是2分鐘後再做重覆刺激，則減少的幅度會變得更大，這是因為鈣離子開始流回細胞膜外而造成乙醯膽鹼的釋放減少，稱之為postexercise exhaustion。 根據阿拉巴馬大學的Dr. Oh 統計，遠端肌肉和近端肌肉做本試驗的陽性率，在全身性的重症肌無力患者中分別是50-60%和70-80%，而單純眼外肌型的患者，則分別只有35%和45%。理論上重症肌無力患者原本的CMAP應在正常範圍，因此若一剛開始CMAP已經呈現減少的現象，則必須先排除Lambert-Eaton 症候群的可能性。 2.單纖維肌電圖（single-fiber electromyography） 單纖維肌電圖的基本原理和一般的肌電圖相同，但是由於它的記錄電極很細，可以記錄到單一肌纖維的動作電位（single fiber action potential），而非整個運動單元的動作電位（motor unit potential），在正常的神經肌肉接合點，每個肌纖維產生動作電位的時間各不相同，略有變動，此種變動的程度稱為jitter。在神經肌肉傳導異常的病變中，jitter會呈現異常的增加。假設第一次刺激傳到肌纖維所需的時間為A1，依次類推，可以得到A2, A3 等等，算出平均連續時間差（mean consecutive difference, MCD），即代表這一組jitter的程度。取得20組MCD後算出平均值，即為平均MCD值（mean MCD），可以代表整塊肌肉的jitter。欲取得一組MCD值，必須收集100次刺激的結果，可想而知單纖維肌電圖是何等耗時的檢查。傳統的作法是請病人自行用力，以電極記錄相鄰兩肌纖維的時間變動值，現在則有刺激式單纖維肌電圖（stimulated single-fiber EMG），在記錄電擊附近再加入一根刺激電極，放出電流使肌肉收縮，記錄刺激時間到肌纖維動作電位產生的時間，可以省卻病人用力的不便，效果和傳統式的單纖維肌電圖相當。一般記錄extensor digitorum communis muscle， 此肌肉單組MCD正常值低於55微秒（μsec），20組MCD的平均值必須低於35μsec方屬正常。對於以眼外肌無力為主要表現的病人，可以檢查眼輪市肌（orbicularis oculi），其平均MCD值正常在20μsec以下。 在所有重症肌無力的檢查中，單纖維肌電圖的靈敏度最高，對於全身型的重症肌無力，其靈敏度可達94%或更高，而眼外肌型則稍低，也在80%以上。其缺點為技巧較為困難，而且專一性不高，在周邊神經病變，運動神經元疾病或是肌肉病變中，常可見到jitter增加的現象。在臨床判斷有所困難，而其他與肌無力症有關的檢查結果均為陰性時，單纖維肌電圖的診斷價值最高。 摘自 : http://www.ntuh.gov.tw/neur/patient/DocLib5/%E8%82%8C%E7%84%A1%E5%8A%9B%E7%97%87.aspx

滑車神經麻痺( Trochlear nerve palsy)

滑車神經是第四條顱神經，主要支配眼睛的上斜肌，使眼球內旋、向下及外展。 症狀包括 :垂直複視(上下雙影)，眼睛向下、向患側看時，複視會加劇。因此病人很雖看地下及下樓梯。 成因可分先天性和後天性兩種。 先天性的病人從小便慣性頭部傾斜，以減輕複視現象。 後天的成因包括頭部受傷、中風、糖尿病、高血壓、血管硬化、腫瘤、多發性硬化症、甲狀腺眼病變及重症肌無力等。 檢查如：驗血、發炎指數、CT、MRI等。 先天性的病人可能要接受斜視手術治療。 若因頭部受傷，糖尿病或是高血壓的血管病變所造成時，往往兩至三個日後會慢慢復原。

外展神經麻痺 ( Abducens Nerve palsy )

外展神經是第六條顱神經，主要支配眼睛的外直肌 (lateral rectus)。 症狀包括 :眼球向內聚視，不能向外看，俗稱「鬥雞眼」。 成因包括 :糖尿病（26%)，神經線發炎症（17%），鼻咽癌，腦膜炎, 腦腫瘤，顱內壓增高等。 檢查如：抽血驗血糖、發炎指數、CT、MRI、鼻咽部檢查、腰椎穿剌術和腦脊液分析等。 ************************************************************************************

動眼神經麻痺 ( Oculomotor nerve palsy)

1. 什麼是動眼神經麻痺 ? 動眼神經主要支配眼睛的上直肌 (superior rectus)、下直肌 ( inferior rectus)、內直肌 (medial rectus) 、下斜肌 ( inferior oblique)、提眼瞼肌 (levator palpebrae superioris ) 、睫狀肌及虹膜括約肌 (sphincter pupillae) 。 2. 動眼神經麻痺有什麼症狀 ? 症狀包括：眼球會向外向下看、眼瞼下垂、及瞳孔放大等。 3.有什麼病因? 原因非常多，包括: 糖尿病或高血壓的血管病變、血管栓塞、出血、腦膜炎、腦腫瘤、腦血管動脈瘤、海綿竇發炎、膿瘍、動靜脈廔管、外傷等。 4.有什麼治療 ? 如有血管動脈瘤，就要做手術。 如因 糖尿病或高血壓的血管病變所造成，大部分會在兩至三個月內自然康復。 *****************************************************

重症肌無力症（Myasthenia Gravis, MG）

重肌無力症（Myasthenia Gravis, MG）

 

重肌無力症是因自我免疫系統紊亂, 製造抗體攻擊神經肌的接合點 ( acetylcholine receptor)，引至肌肉會在活動期間逐漸變得軟弱。

 

 

 

  重肌無力症的徵狀

重肌無力症的徵狀是容易疲勞，肌肉會在活動期間逐漸變得軟弱，經過一段時間的休息才能恢復。

 

眼部重肌無力症 ( Ocular MG) 的徵狀包括眼皮肌肉容易疲勞，下垂和雙眼看到重影。

 

如果涉及其他肌肉，便稱廣義重症肌無力 ( Generalized MG) 。徵狀包括吞嚥困難，言語不清，手腳無力，呼吸困難甚至死亡。

 

重肌無力症的發生率

發生率大約每100,000人中就有20個。它通常會發生在40歲以下的女性和50-70歲的老年人身上。患有胸腺瘤，有家族病史或患有其他自身免疫病症的人會有較高的機會率患上。

 

重肌無力症的診斷

1.      臨床檢查

包括測試眼皮及手腳肌肉的力量，用冰試驗(ice test) 眼皮肌肉的恢復。

2.      短效膽素酯脢抑制劑的測試 ( Tensilon Test)

注入短效的膽素酯脢抑制劑 ( Edrophonium)於靜脈內，試驗眼皮肌肉的恢復。因為有些患者可能會心率放慢和暈厥，故必須入院進行測試。

 

3.      血液測試

包括乙酰膽素感受體 (acetylcholine receptors) 的抗體。80% 廣義重症肌無力 ( Generalized MG) 及50%眼部重肌無力症 ( Ocular MG) 的患者有該抗體。

 

4.      掃描

電腦掃描 (CT) 尋找 胸腺瘤。25% 廣義重症肌無力有此瘤。

 

5.      反覆神經刺激測試

在重覆的刺激時，肌肉的疲勞程度是可被量度出來的。

 

重肌無力症的藥物治療

1.      Mestinon (美定隆，俗稱大力丸)

能改善肌肉功能透過減慢自身的酵素，它會降解在運動終板的乙酰膽素；因此神經傳送素能刺激感受體更長時間。通常醫生會處方從少劑量開始，逐步增加直至達到預期效果。如在餐前30分鐘服藥，進餐時的症狀會較溫和。副作用包括汗水較多及腹瀉。

2.      抑制免疫力的藥物

包括Prednisone (類固醇)，硫唑嘌呤( azathioprine)，驍悉 (MMF) 。

 

硫唑嘌呤 ( azathioprine) 是口服抑制免疫系統的藥物。常見的副作用包括過敏反應，嘔吐，白細胞減少(50%)，感染和發燒 (20%)，肝臟問題(1%)和淋巴瘤(0.5%)。

 

驍悉 (MMF) 是口服抑制免疫系統的藥物。常見的副作用包括過敏反應，腹痛，腹瀉，便秘，噁心/嘔吐，頭痛，水腫，血尿，粉刺，呼吸困難和咳嗽，白細胞減少和感染和發燒 (20%)。

 

3.      免疫血球蛋白 ( IVIG) 及 血漿取出法 (Plasma Exchange)

用於重肌無力症的病情危險期。

 

4.      胸腺切除術 (thymectomy)

是以外科手術移除胸腺，當有胸腺瘤是必要做的。