電生理學診斷 ( Neurophysiology studies) - 重症肌無力症

1. 重覆刺激試驗（Repetitive stimulation test） 以3 Hz 的頻率刺激重症肌無力的病人，會造成神經末梢乙醯膽鹼的含量因釋放而下降。因此所記錄到複合肌肉動作電位（compound muscle action potential, CMAP）的幅度也呈現遞減反應（decremental response)。在用力30秒之後，立即進行重覆刺激試驗，可以看到減幅反應得到明顯的改善（repair of decrements），此種現象乃是由於鈣離子大量流入軸突末梢增加了乙醯膽鹼的釋放所致，稱之為postexercise facilitation。但是2分鐘後再做重覆刺激，則減少的幅度會變得更大，這是因為鈣離子開始流回細胞膜外而造成乙醯膽鹼的釋放減少，稱之為postexercise exhaustion。 根據阿拉巴馬大學的Dr. Oh 統計，遠端肌肉和近端肌肉做本試驗的陽性率，在全身性的重症肌無力患者中分別是50-60%和70-80%，而單純眼外肌型的患者，則分別只有35%和45%。理論上重症肌無力患者原本的CMAP應在正常範圍，因此若一剛開始CMAP已經呈現減少的現象，則必須先排除Lambert-Eaton 症候群的可能性。 2.單纖維肌電圖（single-fiber electromyography） 單纖維肌電圖的基本原理和一般的肌電圖相同，但是由於它的記錄電極很細，可以記錄到單一肌纖維的動作電位（single fiber action potential），而非整個運動單元的動作電位（motor unit potential），在正常的神經肌肉接合點，每個肌纖維產生動作電位的時間各不相同，略有變動，此種變動的程度稱為jitter。在神經肌肉傳導異常的病變中，jitter會呈現異常的增加。假設第一次刺激傳到肌纖維所需的時間為A1，依次類推，可以得到A2, A3 等等，算出平均連續時間差（mean consecutive difference, MCD），即代表這一組jitter的程度。取得20組MCD後算出平均值，即為平均MCD值（mean MCD），可以代表整塊肌肉的jitter。欲取得一組MCD值，必須收集100次刺激的結果，可想而知單纖維肌電圖是何等耗時的檢查。傳統的作法是請病人自行用力，以電極記錄相鄰兩肌纖維的時間變動值，現在則有刺激式單纖維肌電圖（stimulated single-fiber EMG），在記錄電擊附近再加入一根刺激電極，放出電流使肌肉收縮，記錄刺激時間到肌纖維動作電位產生的時間，可以省卻病人用力的不便，效果和傳統式的單纖維肌電圖相當。一般記錄extensor digitorum communis muscle， 此肌肉單組MCD正常值低於55微秒（μsec），20組MCD的平均值必須低於35μsec方屬正常。對於以眼外肌無力為主要表現的病人，可以檢查眼輪市肌（orbicularis oculi），其平均MCD值正常在20μsec以下。 在所有重症肌無力的檢查中，單纖維肌電圖的靈敏度最高，對於全身型的重症肌無力，其靈敏度可達94%或更高，而眼外肌型則稍低，也在80%以上。其缺點為技巧較為困難，而且專一性不高，在周邊神經病變，運動神經元疾病或是肌肉病變中，常可見到jitter增加的現象。在臨床判斷有所困難，而其他與肌無力症有關的檢查結果均為陰性時，單纖維肌電圖的診斷價值最高。 摘自 : http://www.ntuh.gov.tw/neur/patient/DocLib5/%E8%82%8C%E7%84%A1%E5%8A%9B%E7%97%87.aspx