重症肌無力症（Myasthenia Gravis, MG）

重肌無力症（Myasthenia Gravis, MG）

 

重肌無力症是因自我免疫系統紊亂, 製造抗體攻擊神經肌的接合點 ( acetylcholine receptor)，引至肌肉會在活動期間逐漸變得軟弱。

 

 

 

  重肌無力症的徵狀

重肌無力症的徵狀是容易疲勞，肌肉會在活動期間逐漸變得軟弱，經過一段時間的休息才能恢復。

 

眼部重肌無力症 ( Ocular MG) 的徵狀包括眼皮肌肉容易疲勞，下垂和雙眼看到重影。

 

如果涉及其他肌肉，便稱廣義重症肌無力 ( Generalized MG) 。徵狀包括吞嚥困難，言語不清，手腳無力，呼吸困難甚至死亡。

 

重肌無力症的發生率

發生率大約每100,000人中就有20個。它通常會發生在40歲以下的女性和50-70歲的老年人身上。患有胸腺瘤，有家族病史或患有其他自身免疫病症的人會有較高的機會率患上。

 

重肌無力症的診斷

1.      臨床檢查

包括測試眼皮及手腳肌肉的力量，用冰試驗(ice test) 眼皮肌肉的恢復。

2.      短效膽素酯脢抑制劑的測試 ( Tensilon Test)

注入短效的膽素酯脢抑制劑 ( Edrophonium)於靜脈內，試驗眼皮肌肉的恢復。因為有些患者可能會心率放慢和暈厥，故必須入院進行測試。

 

3.      血液測試

包括乙酰膽素感受體 (acetylcholine receptors) 的抗體。80% 廣義重症肌無力 ( Generalized MG) 及50%眼部重肌無力症 ( Ocular MG) 的患者有該抗體。

 

4.      掃描

電腦掃描 (CT) 尋找 胸腺瘤。25% 廣義重症肌無力有此瘤。

 

5.      反覆神經刺激測試

在重覆的刺激時，肌肉的疲勞程度是可被量度出來的。

 

重肌無力症的藥物治療

1.      Mestinon (美定隆，俗稱大力丸)

能改善肌肉功能透過減慢自身的酵素，它會降解在運動終板的乙酰膽素；因此神經傳送素能刺激感受體更長時間。通常醫生會處方從少劑量開始，逐步增加直至達到預期效果。如在餐前30分鐘服藥，進餐時的症狀會較溫和。副作用包括汗水較多及腹瀉。

2.      抑制免疫力的藥物

包括Prednisone (類固醇)，硫唑嘌呤( azathioprine)，驍悉 (MMF) 。

 

硫唑嘌呤 ( azathioprine) 是口服抑制免疫系統的藥物。常見的副作用包括過敏反應，嘔吐，白細胞減少(50%)，感染和發燒 (20%)，肝臟問題(1%)和淋巴瘤(0.5%)。

 

驍悉 (MMF) 是口服抑制免疫系統的藥物。常見的副作用包括過敏反應，腹痛，腹瀉，便秘，噁心/嘔吐，頭痛，水腫，血尿，粉刺，呼吸困難和咳嗽，白細胞減少和感染和發燒 (20%)。

 

3.      免疫血球蛋白 ( IVIG) 及 血漿取出法 (Plasma Exchange)

用於重肌無力症的病情危險期。

 

4.      胸腺切除術 (thymectomy)

是以外科手術移除胸腺，當有胸腺瘤是必要做的。