運動神經元疾病 ( Motor Neurone Disease)

運動神經元疾病 ( Motor Neurone Disease)

 

運動神經元疾病是一種進行性的運動神經萎縮症，運動神經元病變造成的肌肉萎縮，漸進性殘障，四肢僵直。

 

 運動神經元疾病的徵狀

症狀為肢體無力，肌肉萎縮造成吞嚥困難及呼吸衰竭。患者的智力及腦功能大體上不受影響，真正令患者有生命危險的是失去控制呼吸的肌肉的能力，因而無法呼吸；或因吞嚥困難而造成吸入性肺炎；或因為無法動彈、長期臥床而生褥瘡，再因褥瘡而引起壞血病。

 

運動神經元疾病的發生率

好發於40歲至50歲的中年人，不過進入青春期後的任何年齡層都有可能發生；大約每10萬人中就有5個人可能患病，男女罹患的比例約為1.5比1。

 

運動神經元疾病的診斷

1.  神經傳導及肌電圖測試

醫生會用針來測試身體的不同部位的肌肉，診斷下運動神經元的病變。

 

2.  MRI頸椎檢查

排除頸椎病變變造成的肌肉萎縮。

 

3.  有家族病史的患者可以做基因測試 ( SOD gene)

 

運動神經元疾病的病因

目前對運動神經元疾病產生的原因並不十分了解，90%病例都是原發性，也就是不明原因。5%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關，另外環境因素如重金屬中毒、鉛中毒等都可能是原因。

 

運動神經元疾病的治療

這種疾病沒有有效的治療方法，患者的平均存活時間只有三至五年。

 

藥物治療有利魯唑 (Riluzole)。這藥物可能會延長生命大約3至6個月。常見的副作用包括噁心，胃痛，低熱，食慾不振，黃疸，胸痛。

 

物理治療和職業治療可以訓練病人的體能。

如果病人有嚴重的吞嚥困難，可以插入胃管以幫助進食。

 

如果病人有呼吸困難，可以使用非侵入性呼吸機(Bipap)幫助呼吸。