多發性硬化症（Multiple sclerosis）

多發性硬化症（Multiple sclerosis）

 

多發性硬化症是一種自體免疫系統失調而引起的中樞神經系統（腦部以及脊髓）疾病。

 

 

 

 
 
多發性硬化症的徵狀

·         體感覺（觸覺）發生問題像是手腳麻木或是感到刺痛

·         失去肌肉的強度或是靈敏度

·         走路，平衡，或協調出現問題

·         因為是神經發炎所引起的視覺問題

·         膀胱以及腸子方面的問題

·         疼痛

·         疲勞

·         認知方面的問題(例如：思考，記憶)

·         憂鬱

·         說話含糊不清

多發性硬化症的發生率

香港多發性硬化症的發生率約為每100,000人中有0.77人。病患通常在20~40歲時呈現出多發性硬化症的症狀；女性罹患多發性硬化症的機率是男性的二~三倍。

多發性硬化症的診斷

 

1.      臨床檢查

包括測試手腳肌肉的力量及視力。

 

2.      掃描

磁共振成像的大腦和脊髓。

 

3.      腰椎穿刺和腦脊液分析

 

4.      視覺神經和脊椎誘發電位檢查
 

多發性硬化症的藥物治療

1.      類固醇藥物

類固醇（Corticosteroids）是由腎上腺（adrenal gland）生成的賀爾蒙所衍生出來的相關化學物質。這些藥物在此被用來作為抗發炎藥物，同時免疫身體的免疫反應。雖然類固醇可以縮短症狀持續的時間，但是它們並不能預防多發性硬化症。它只用於治療急性病發。

2.      干擾素（Interferons）

干擾素藥物除了可以抑制發炎反應之外，它同時也可以作為抗病毒藥物。乙型干擾素（Beta interferon）對於治療復發型多發性硬化症有很好的療效，可以減少約1/3的復發。

3.      格拉默醋酸(Glatiramer Acetate)

格拉默醋酸是構成髓鞘質的一種成分。當病人服用這種藥物時，免疫系統會轉而攻擊它，而不攻擊體內原有的 髓鞘質，使得某些病人的症狀可以因此得到緩解。

4.      免疫抑制劑（Immunosuppressants）

免疫抑制劑會阻斷或是抑制免疫系統，如此一來可以減少身體繼續攻擊自體的髓鞘質。免疫抑制藥物包括：那他珠單抗 (natalizumab)， 米托蒽醌 (mitoxantrone)，  甲氨蝶呤 (methotrexate)，環磷酰胺 ( cyclophosphamide)以及環孢素 (cyclosporine)。

 

柏金遜症 (Parkinson Disease)

柏金遜症 (Parkinson Disease)

是一種慢性的中樞神經系統退化性失調，它會損害患者的動作技能、語言能力以及其他功能。它的病因目前仍不明，推測和腦細胞快速退化，無法 製造足夠的多巴胺 （Dopamine） 和膽鹼作用增強有關 。黑質（substantial nigra）之腦細胞喪失80%時，病徵才會出現。
 

柏金遜症的病因

腦部組織退化，使一些神經系統之傳導物質多巴胺分泌減少，令患者控制活動受影響。
 

 

柏金遜症的病徵

的特徵包括：

-          靜止時手腳或下巴顫抖(resting tremor)

-          僵直(rigidity)

-          動作遲緩(bradykinesias)

-          面部表情獃滯

-          平衡感差，病人常因缺乏平衡感而跌倒

-          便秘

-          講話速度緩慢

-          音調呆板

-          寫字越寫越小

 

柏金遜症的發生率

每年大約是每 1000 名成人中就有 1 名新病例。其中有約5% 到7% 的患者是遺傳性柏金遜症。

柏金遜症的診斷

1.      臨床檢查

 

2.      腦掃描

-          DAT scan (多巴胺轉運體掃描)

-          CT/MRI掃描去排除腦腫瘤和中風。

 

 

柏金遜症的治療

現時所有對抗柏金遜症的藥物都只是紓緩這些徵狀，暫時還未有藥物或治療方法可以有效減慢退化或令腦細胞復原。

1. 左旋多巴 (Levodopa)- 如心寧美(Sinemet)、美多巴 (Madopar)。

治療帕金森病最有用的藥物。經由血液進入腦內，經過代謝，由黑質細胞吸收，轉化為多巴胺 (Dopamine)，以補充病人多巴胺的不足。

 

 

 

藥物的副作用:

暈眩、噁心、嘔吐、幻覺、失眠或有睡意。服藥後5-10年，部分病人可能有

舞蹈症 ( Dyskinesia) 及“開關”的藥效變動 ( on-off Phenomenon) 。

 

2. 多巴胺受體激動劑 ( Dopamine Agonists)- 羅匹尼羅(Ropinirole)，Pramiplexole，溴隱亭(Bromocriptine)

 

巴胺能藥物，結構類似多巴胺，能直接刺激大腦內的多巴胺接受體。可推遲左旋多巴的使用，減低左旋多巴帶來的副作用。

藥物的副作用:

暈眩、噁心、嘔吐、幻覺、失眠或有睡意。通常少於左旋多巴。有部份人可能會出現「突然入睡」或衝動控制障礙 (Impulse control disorders) 如病態賭博和購物 。

3.      抗膽鹼能藥物 (Anticholinergics)- Artane R 安坦

 

糾正腦內多巴胺和乙醯膽鹼(Acetylcholine)的平衡， 可改善早期輕微徵狀，對治療震顫比較有功效

藥物的副作用:

口乾，視力模糊，排尿困難和認知功能障礙。

 

4.      B型單胺氧化酵素(MAO-B)抑製劑- 司來吉蘭 (Selegiline) ，雷沙吉蘭 (Rasagiline)

 

可以減慢左旋多巴及多巴胺能的分解，增強及延長它們的效力。單獨服用對早期徵狀也有功效。

藥物的副作用:

暈眩、噁心、嘔吐、幻覺、失眠或有睡意。

 

5.      COMT素抑制劑-恩托卡朋(Entacapone)

 

可以減慢左旋多巴及多巴胺能的分解，增強及延長它們的效力。與左旋多巴一同服用。

藥物的副作用:

使尿液和分泌的顏色變化為橙色，暈眩、噁心、嘔吐、幻覺、失眠或有睡意。

 

6. Amantadine (金剛胺)

 

作用和多巴胺的替代藥物相似，可增加多巴胺被神經元釋放。 減少左旋多巴引起的不自主動作。

藥物的副作用:

腳腫，暈眩、噁心、嘔吐、幻覺、失眠或有睡意。

 

腰椎穿刺術 ( Lumbar Puncture)

腰椎穿剌術和腦脊液分析            

什麼是腰椎穿刺和腦脊液分析檢驗

腰椎穿刺是一個收集腦脊液樣本的過程。它可以幫助診斷感染如腦膜炎，中樞神經系統疾病如多發性硬化症，腦出血，腦或脊髓的癌症。

 

腰椎穿剌術的步驟

 病人須側臥，頭部向下，雙手抱住膝關節，腰背凸出以方便針頭刺入，整個過程採用無菌操作。局部麻醉後，醫生會用一個細小的針頭刺入腰部的脊髓腔，並量度腦脊液的壓力及抽取腦脊液送往化驗，此時請盡量放鬆。手術後護士會用壓力敷料將傷口包紮好。

 

護理建議

 穿刺手術完成後，病人須臥床休息六小時及多飲水。如有頭痛，請即通知護士取止痛藥。

 腰椎穿刺術有什麼風險？

 常見的併發症是

-          頭痛 (40%)

-          腰痛, 腿麻木 (13%)

 

非常罕見的併發症是

-          顱神經麻痺 (0.2%)

-          感染 (0.2%)

-          硬膜外血腫及下半身癱瘓

-          神經根損傷

-          腦幹受損及脊髓硬膜下出及死亡。