重症肌無力症（Myasthenia Gravis, MG）

重肌無力症（Myasthenia Gravis, MG）

 

重肌無力症是因自我免疫系統紊亂, 製造抗體攻擊神經肌的接合點 ( acetylcholine receptor)，引至肌肉會在活動期間逐漸變得軟弱。

 

 

 

  重肌無力症的徵狀

重肌無力症的徵狀是容易疲勞，肌肉會在活動期間逐漸變得軟弱，經過一段時間的休息才能恢復。

 

眼部重肌無力症 ( Ocular MG) 的徵狀包括眼皮肌肉容易疲勞，下垂和雙眼看到重影。

 

如果涉及其他肌肉，便稱廣義重症肌無力 ( Generalized MG) 。徵狀包括吞嚥困難，言語不清，手腳無力，呼吸困難甚至死亡。

 

重肌無力症的發生率

發生率大約每100,000人中就有20個。它通常會發生在40歲以下的女性和50-70歲的老年人身上。患有胸腺瘤，有家族病史或患有其他自身免疫病症的人會有較高的機會率患上。

 

重肌無力症的診斷

1.      臨床檢查

包括測試眼皮及手腳肌肉的力量，用冰試驗(ice test) 眼皮肌肉的恢復。

2.      短效膽素酯脢抑制劑的測試 ( Tensilon Test)

注入短效的膽素酯脢抑制劑 ( Edrophonium)於靜脈內，試驗眼皮肌肉的恢復。因為有些患者可能會心率放慢和暈厥，故必須入院進行測試。

 

3.      血液測試

包括乙酰膽素感受體 (acetylcholine receptors) 的抗體。80% 廣義重症肌無力 ( Generalized MG) 及50%眼部重肌無力症 ( Ocular MG) 的患者有該抗體。

 

4.      掃描

電腦掃描 (CT) 尋找 胸腺瘤。25% 廣義重症肌無力有此瘤。

 

5.      反覆神經刺激測試

在重覆的刺激時，肌肉的疲勞程度是可被量度出來的。

 

重肌無力症的藥物治療

1.      Mestinon (美定隆，俗稱大力丸)

能改善肌肉功能透過減慢自身的酵素，它會降解在運動終板的乙酰膽素；因此神經傳送素能刺激感受體更長時間。通常醫生會處方從少劑量開始，逐步增加直至達到預期效果。如在餐前30分鐘服藥，進餐時的症狀會較溫和。副作用包括汗水較多及腹瀉。

2.      抑制免疫力的藥物

包括Prednisone (類固醇)，硫唑嘌呤( azathioprine)，驍悉 (MMF) 。

 

硫唑嘌呤 ( azathioprine) 是口服抑制免疫系統的藥物。常見的副作用包括過敏反應，嘔吐，白細胞減少(50%)，感染和發燒 (20%)，肝臟問題(1%)和淋巴瘤(0.5%)。

 

驍悉 (MMF) 是口服抑制免疫系統的藥物。常見的副作用包括過敏反應，腹痛，腹瀉，便秘，噁心/嘔吐，頭痛，水腫，血尿，粉刺，呼吸困難和咳嗽，白細胞減少和感染和發燒 (20%)。

 

3.      免疫血球蛋白 ( IVIG) 及 血漿取出法 (Plasma Exchange)

用於重肌無力症的病情危險期。

 

4.      胸腺切除術 (thymectomy)

是以外科手術移除胸腺，當有胸腺瘤是必要做的。

偏頭痛(Migraine)

偏頭痛(Migraine)

是一種原因不明、反復發生的頭痛 偏頭痛似乎受神經、荷爾蒙、血管三者交互影響。

 

 

偏頭痛的病徵

偏頭痛是一種反覆發作的頭痛，可持續幾小時至幾天不等。 頭痛的特徵包括：

- 半邊頭痛，像抽痛或脹痛，伴隨心跳或脈搏跳

- 噁心嘔吐

- 怕光怕吵

- 走動、上下樓梯或頭晃動都會加劇頭痛

此病可分兩大類型：

• 傳統型(20%)：頭痛甚為劇烈，並連帶有前兆 (Aura)，徵狀包括：複視、重疊影像、半邊偏盲，或出現盲斑、亮點、色線等的閃動、跳躍。有時候甚至出現幻覺、視覺影像扭曲變形、變大變小。另外有些人會有半邊麻木針刺等感覺，慢慢從一點擴展至半邊肢體或顏面，甚至變成無力麻痺。極少病人甚至有說不出話，類似中風的失語症，或眩暈、耳鳴、步態蹣跚等等複雜的症狀。大多在發作前10-30分有下列前兆發生，通常持續時間不會超過一個小時。

• 一般型(80%)：只有頭痛徵狀，並無前兆，大多數患者以此種居多。

偏頭痛的發生率

每年大約是每 1000 名成人中就有 8 名新病例。大部分的患者在20歲以前就有過偏頭痛發作的經驗。偏頭痛患者的家族中常有類似的頭痛，據統計至少百分之七十以上的偏頭痛患者，其近親亦有人有偏頭痛的毛病。內分泌的變化也跟偏頭痛的發生有關，偏頭痛患者，女性比男性多一倍。

 

偏頭痛的診斷

1.      臨床檢查

包括測試手腳肌肉的力量及視力。

 

2.      腦掃描

CT/MRI掃描去排除腦腫瘤。

 

偏頭痛的病因

在人體腦內有一種化學物質，血清素（serotonin），它是神經傳導物質，幫助神經衝動的傳遞。當血清素下降時，引起腦部血管痙攣，使得偏頭痛發作，而女性雌激素也會直接影響血清素含量，所以偏頭痛患者以女性居多，且常於青春期、雌激素大量分泌的時候開始出現；當月經來潮之前或之間雌激素驟降時，或患者服用避孕丸時發作，而隨着更年期的到來消失。而服用避孕藥也可能會引起頭痛，使頭痛惡化。

偏頭痛的治療

生活上的調適是很重要。養成良好的生活習慣如起居規律定時、睡眠充足而不過量、避免過勞、放鬆心情等。某些病人可能會注意到特別的誘發因素，如食物、酒類、氣溫的劇烈變動，或炎夏時進出冷氣房等，則可以自我提醒，避免類似狀況，即可預防偏頭痛。還有研究顯示，規律運動，尤其是有氧運動，如慢跑、游泳、騎自行車等，都可以改善體質而預防頭痛。

偏頭痛的藥物治療可以分為兩個層面，一是急性發作時，緩解止痛的治療；另一則為針對慢性反覆頭痛的預防治療。

偏頭痛急性發作時，大部分的患者最需要安靜與休息，因為噪音、強光都會加劇頭痛。能在安靜幽暗的房間靜躺一下，會有很大的幫助，若能入睡，醒來時頭痛大多會消失大半。如果因工作在外無法入眠，一杯濃咖啡有時可助於減緩頭痛。頭痛較厲害時，一般止痛劑如必理痛(panadol)，阿斯匹靈 (aspirin)也可止痛。另外醫生常用來治療偏頭痛的處方有加非葛(cafergot)，非類固醇消炎劑(NSAIDs)如萘普生鈉 (naproxen sodium)，及新一代的偏頭痛止痛藥－英明格 (Imigran)。需注意的是，這類於急性發作使用的藥物需儘早，最好在預兆發生，或頭痛的初期就要趕緊服用，若在頭痛劇烈到頂點時才服藥，不僅緩不濟急，而且到這時候，病人易伴隨噁心與嘔吐，連藥都無法服用。

病人若經常性反覆頭痛，例如發作次數超過一週三次，便應接受預防性治療，長期服藥，以預防頭痛的發生。視病人的情況，醫生可以處方不同類型的藥物，如乙型阻斷劑-心得安(Inderal)、鈣離子阻抗劑-苯噻啶(pizotifen)或三環抗憂鬱劑- 阿米替林( Amitriptyline)等。這些藥物可以收到治療與預防的效果，不過為了確定療效避免反彈作用，可能需要治療持續兩到三個月以上。對於經常偏頭痛，可以使用肉毒桿菌。

 

 

 

運動神經元疾病 ( Motor Neurone Disease)

運動神經元疾病 ( Motor Neurone Disease)

 

運動神經元疾病是一種進行性的運動神經萎縮症，運動神經元病變造成的肌肉萎縮，漸進性殘障，四肢僵直。

 

 運動神經元疾病的徵狀

症狀為肢體無力，肌肉萎縮造成吞嚥困難及呼吸衰竭。患者的智力及腦功能大體上不受影響，真正令患者有生命危險的是失去控制呼吸的肌肉的能力，因而無法呼吸；或因吞嚥困難而造成吸入性肺炎；或因為無法動彈、長期臥床而生褥瘡，再因褥瘡而引起壞血病。

 

運動神經元疾病的發生率

好發於40歲至50歲的中年人，不過進入青春期後的任何年齡層都有可能發生；大約每10萬人中就有5個人可能患病，男女罹患的比例約為1.5比1。

 

運動神經元疾病的診斷

1.  神經傳導及肌電圖測試

醫生會用針來測試身體的不同部位的肌肉，診斷下運動神經元的病變。

 

2.  MRI頸椎檢查

排除頸椎病變變造成的肌肉萎縮。

 

3.  有家族病史的患者可以做基因測試 ( SOD gene)

 

運動神經元疾病的病因

目前對運動神經元疾病產生的原因並不十分了解，90%病例都是原發性，也就是不明原因。5%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關，另外環境因素如重金屬中毒、鉛中毒等都可能是原因。

 

運動神經元疾病的治療

這種疾病沒有有效的治療方法，患者的平均存活時間只有三至五年。

 

藥物治療有利魯唑 (Riluzole)。這藥物可能會延長生命大約3至6個月。常見的副作用包括噁心，胃痛，低熱，食慾不振，黃疸，胸痛。

 

物理治療和職業治療可以訓練病人的體能。

如果病人有嚴重的吞嚥困難，可以插入胃管以幫助進食。

 

如果病人有呼吸困難，可以使用非侵入性呼吸機(Bipap)幫助呼吸。

 

為何中風要照MRI / CT 血管鏡 ?

根據我們的研究，三至五成的缺血性中風病人都有顱內( intracranial)及顱外( extracranial)血管收窄。收窄情況越嚴重，再中風机會也越高。如病人顱內及顱外血管都有收窄 (簡稱 ‘同窄’/ ‘ concurrent stenosis’), 其五年內再中風及死亡率達 51%. 如病人有同窄加上冠心病，其五年內再中風及死亡率更達 83%！

 

由於一般電腦掃描 ( CT scan) 是看不到血管的，故需安排MRI / CT 血管鏡。 MRI 好處是沒有幅射，但血管影像一般。故如發現疑似嚴重收窄，可安排腦血管造影 (DSA cerebral angiogram) 作進一步檢查。CT 則要靜脈注射造影劑，有敏感風險及有幅射。

 

 

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DSA 腦血管造影